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Das apallische Syndrom oder Wachkoma

Wachkoma
Wachkoma ist eine extreme Lebensform von Menschen nach einer schweren Hirnschädigung, die einer intensiven akutmedizinischen Behandlung und Pflege, einschließlich Frührehabilitation, mit anschließender qualifizierter Langzeitversorgung zu Hause oder in einer Einrichtung zur Schwerstpflege (Phase F) bedürfen. Die Sicherung des Lebens und die Verbesserung der Lebensqualität dieser Menschen ist keine Aufgabe, die von der Medizin allein gelöst werden kann, sondern bedarf der sozialen Aufmerksamkeit, Achtung und tatkräftigen Hilfe der ganzen Gesellschaft.

Die Medizin nennt es apallisches Syndrom oder Coma Vigile. Es handelt sich um einen Funktionsausfall der Großhirnrinde, wobei das Stammhirn intakt bleibt. Folge ist eine Bewusstseinsstörung, die im Einzelfall sehr unterschiedliche Formen annehmen und in unterschiedlicher Intensität auftreten kann. Der Betroffene kann nicht mehr aktiv handeln und nicht mehr adäquat auf Reize reagieren, die sonstigen Vitalfunktionen bleiben aber erhalten. Eine Rückbildung des apallischen Syndroms durch intensive rehabilitative Maßnahmen ist möglich (Remission) und immer wieder zu beobachten. Häufig aber ist die Schädigung irreversibel und der Betroffene braucht dauerhaft Hilfe.

Univ.-Prof.Dr.Dr.h.c. Franz Gerstenbrand, Facharzt für Neurologie und Psychiatrie i. R. ist weltweit als Spezialist für die Krankheit Apallisches Syndrom anerkannt gewesen. Er hat sich in besonderer Weise dieser Patientengruppe angenommen. Seine Forschungsarbeiten sind die Grundlagen für die heutigen Therapien.

Beschreibung des Krankheitsbildes Das Apallische Syndrom durch Prof. Dr. Dr. h.c. Franz Gerstenbrand

Beim Apallischen Syndrom, das eine der schwersten Neurologischen Langzeiterkrankungen darstellt, sind alle Großhirnfunktionen ausgefallen. Der Patient ist im Coma vigile, dem Wachkoma, er hat keine Bewusstseinstätigkeit, nach 2 Stunden Wachsein folgen 3 Stunden Schlaf, Umgebung und der eigene Körper können nicht wahrgenommen werden. Die lebenserhaltenden Funktionen wie Atmung, Kreislauf und Stoffwechsel, sowie eine primitive Motorik werden von Hirnstamm-Zentren reguliert.

Funktionsausfall Großhirn
Prinzipiell handelt es sich beim Apallischen Syndrom um einen Funktionsausfall des menschlichen Großhirns, und nicht um einen Struktur-Schaden der Großhirnrinde und deren Schaltzentren.
Den Begriff apallisch hat Kretschmer vom lateinischen Wort Pallium für den griechischen Übermantel abgeleitet. Damit sind die Funktionen der Großhirnrinde zu verstehen, die alle anderen Hirnzentren wie die des Hirnstamms und des Rückenmarks steuern. Es wird unter apallisch somit ein Funktionsausfall des Großhirns und nicht eine Zerstörung der Großhirnrinde und deren Schaltzentren verstanden.

Reaktion auf Licht und Schmerz
Im Vollbild des Apallischen Syndroms werden vermindert äußere Reize wie akustische, visuelle und Berührungsreize vom Patienten wahrgenommen. Auf Schmerzreize von außen und vom Körperinneren kommt es zu einer reflektorischen Antwort in Form von Massenbewegungen des Körpers und der Extremitäten und zu primitiven Emotionen. Es besteht eine typische Körperhaltung mit Beugestellung der Arme und Beuge-Streckstellung der Beine verbunden mit einer Steigerung des Muskeltonus, gesteigerten Sehnenreflexen und mit Pyramidenbahnzeichen. Die Augen befinden sich in Divergenzstellung und führen beim Drehen des Kopfes eine Gegenbewegung durch (Puppenkopf-Phänomen). Bei manchen Patienten besteht eine permanente Seitwärtshaltung des Kopfes, verbunden mit einer Stellung der Augen in die Gegenrichtung und einer asymmetrischen Haltung von Armen und Beinen. Die Pupillen sind meist übermittelweit und reagieren prompt auf Licht und auf Schmerzreize.  

Stark vermehrter Kalorienbedarf
Motorische Primitivschablonen treten in Form von Kau- Saug-Automatismen auf. Orale Schablonen mit Mundöffnen können durch Berührung der Lippen oder Vorhalten von Gegenständen ausgelöst werden. In den Mund gebrachte Gegenstände werden mit den Zähnen festgehalten (Bulldoggenreflex). Greifschablonen treten auf, wenn ein Gegenstand in die Hand gegeben wird. Durch Auslösen der Haltungs- und Stellreflexe (Kopfdrehen zur Seite und vor- und rückwärts) können die Extremitäten bewegt werden. Die vegetativen Systeme sind enthemmt und reagieren auf äußere und Körperinnen-Reize vor allem auf Schmerz oder auch nur bei der Körperpflege mit Tendenz zur Tachycardie (schnelle Pulsschlag), Blutdrucksteigerung, beschleunigter Atmung und vermehrtem Schwitzen. Die Nor-Adrenalin-Konzentration im Blut ist stark erhöht, wodurch ein stark vermehrter Kalorienbedarf besteht (4.000 - 5.000 Kalorien).  

Schwere Akutschädigung
Ein Apallisches Syndrom kann als Folge einer schweren Akutschädigung des Großhirns, Sauerstoffmangel durch Herz-Kreislaufstillstand und Narkose, Hirnentzündung, akute Massenblutung im Gehirn, Hirnvolumensteigerung durch diffuses Hirnödem entstehen.  

Nach Initial- und Übergangsstadium zum Vollbild
Dem Apallischen Syndrom nach einem akuten schweren Hirnschaden geht obligat ein Initialstadium mit den Symptomen des akuten Mittelhirn-Syndroms voraus (Koma, Streckkrämpfen der Extremitäten und des Rumpfes, gestörte Augenmotorik, akute Enthemmung der vegetativen Funktionen mit Tachycardie bis 150, Blutdrucksteigerung, maschinenartige Atmung bis zu 36  Atemzügen etc.) Das akute Mittelhirnsyndrom entsteht durch Einklemmung des oberen Hirnstamm im Tentorium als Folge einer Volumenvermehrung des Großhirns und Massenverschiebung in die hintere Schädelgrube oder durch eine primäre lokale Läsion des oberen Hirnstammes, verursacht durch Hirnverletzung, Hirnentzündung, Blutung etc.. Es entwickelt sich über 5 Phasen, mitunter gefolgt von 2 Phasen eines akuten Bulbärhirn-Syndroms. Nach einem Übergangsstadium stellt sich das Vollbild eines Apallischen Syndroms.  

Rückbildung grundsätzlich möglich
Bei jedem Patienten mit einem Apallischen Syndrom nach einem Akutschaden des Großhirns und/oder des oberen Hirnstammes kann eine Rückbildung der apallischen Symptomatik erwartet werden. Eine Rückbildung kann nach kurzer Zeit, aber auch erst nach monatelangem Bestehen des Vollbildes einsetzten.  

Innsbrucker Remissionsskala
Im Rückbildungsverlauf sind nach der Innsbrucker Remissionsskala 8 Phasen abzugrenzen. Die erste Rückbildungsphase wird durch optisches Fixieren, Differenzierung der emotionellen Reaktionen, beginnende Abwehrbewegungen auf Schmerzreize und Umstellung des Schlaf-Wach-Rhythmus zur tageszeitlichen Steuerung eingeleitet. In der zweiten Remissionsphase zeigt der Patient optisches Folgen und eine beginnende Differenzierung der Bewegungen und der motorischen Primitivschablonen, wie auch der emotionellen Reaktionen, bei Umstellung des Schlaf-Wach-Rhythmus zur Tageszeit.  

Es geht aufwärts
Die folgenden 3 Phasen sind durch die Klüver-Bucy-Symptomatik gekennzeichnet. Alle fassbaren Gegenstände werden ergriffen und zum Mund geführt, gekaut und ohne Erkennen des Objektes geschluckt. Der Aufbau von gerichteten Bewegungen schreitet fort, es werden Brummlaute produziert mit Übergang zu einfacher Wortbildung. Die Haltung der Extremitäten und des Körpers normalisiert sich, die vegetativen Funktionen sind stabilisiert. In der 5. Remissionsphase, der Nach-Klüver-Bucy-Phase, werden die zum Mund gebrachten Gegenstände bereits erkannt und in Bezug auf Essbares unterschieden. Einfache Aufträge werden durchgeführt. Sitzen und Stehen mit Unterstützung ist in dieser Phase bereits möglich.

Zornreaktionen klingen ab
In den folgenden 3 Phasen kommen die höheren Hirnleistungen, wie Sprache, Sprachverständnis, Orientierung am eigenen Körper und zur Umgebung zurück, es erfolgt ein laufender Aufbau der koordinierten und gerichteten Motorik unter gleichzeitigem Abklingen der motorischen Primitivschablonen. Die vegetativen Funktionen sind stabil. Eine zunächst nur grobe Orientierung zu Raum und Zeit, mit Verkennung des Realitätsrahmens, einer Korsakow-Symptomatik entsprechend wird laufend differenziert. In den danach folgenden 2 Phasen stellt sich eine zunehmende Anpassung an die Erfordernisse des Alltags ein, bei anfangs noch deutlicher Störung der Merkfähigkeit und des Gedächtnisses, sowie einer Verlangsamung und Initiativlosigkeit. Die mitunter deutlichen emotionellen Störungen bis hin zu Zornreaktionen klingen ab, Störungen in der Willkürmotorik und beim Sprechen werden laufend geringer.  

Oft erst nach Monaten
Der Rückbildungsverlauf eines Apallischen Syndroms kann nach der 1. oder 2. Remissionsphase, selten nach der 3. Phase sistieren. Eine weitere Rückbildung ist nach einer Zwischenzeit, mitunter auch erst nach Wochen oder Monaten möglich. Eine Fortsetzung der Remission kann aber auch ausbleiben.  

Richtig lagern!
Von besonderer Wichtigkeit ist das Vermeiden von Gelenkskontrakturen, sowie des Bed-Rest-Syndroms (Muskelatrophie, Polyneuropathie, Hinterstrangsstörungen etc.), aber auch durch Lagerungsschäden verursachte Läsionen einzelner peripherer Nerven und der Wirbelsäule.  

Frühreha so rasch wie möglich
Für die erfolgreiche Therapie eines Patienten mit einem Apallischen Syndrom ist Voraussetzung, dass die Behandlung in der ersten Stunde nach Eintreten einer schweren Hirnschädigung einsetzt. In der Initialphase sind die eingetretenen Akutschäden des Gehirns, sowie die Sekundärschäden zu behandeln, wobei das Hauptaugenmerkmal auf Sauerstoffmangel und Hirnödem zu richten ist.  

Raus aus dem Bett!
Der Physiotherapie kommt im gesamten Verlauf der Behandlung eines Apallischen Syndroms eine besondere Bedeutung zu. Physiotherapeutisch ist die Motorik der Extremitäten aber auch die Schluckmotorik und die facioorale-Motorik zu versorgen. Die tonusregulierenden Reflexe sind einzusetzen, die motorischen Primitivschablonen zu verwenden. Im Verlaufe der Remission können unter Verwendung der Klüver-Bucy-Schablonen gerichtete Bewegungen aufgebaut werden (Gegenstände erfassen und zum Mund bringen). Frühzeitig ist die Vertiko-Therapie anzuwenden (Halb-Aufrichten im Bett, aus dem Bett-heraus-Setzen, Anwendung des Stehbrettes, Lokomotionsaktivitäten etc.).  

Viele Therapiemöglichkeiten
Die Stimulationsbehandlung kann zuerst als Berührungsstimulation angewendet werden, später in Kombination mit akustischer Stimulation und optischen Reizen. Logopädie, Ergotherapie und schließlich Kognitotherapie sind im Rückbildungsverlauf entsprechend zum Einsatz zu bringen.

Nicht gleich abschieben!
Die Unterbrechung der Neurorehabilitation eines apallischen Patienten und dessen Verlegung in ein Pflegezentrum ist erst dann akzeptierbar, wenn alle Behandlungsmöglichkeiten ausgeschöpft sind. Durch erfahrene Experten ist der Einzelfall auf seine weitere Behandlungsfähigkeit zu prüfen. Bei schwersten Schäden des Großhirns und des oberen Hirnstammes ist bei einigen Patienten eine Rückbildung der neurologischen Ausfälle nicht möglich. Durch eine exakte Bilanzierung des neurologischen Zustandsbildes durch eine gründliche klinisch-neurologische Untersuchung und nach Durchführung von Zusatzuntersuchungen in Form einer Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns, EEG, der evozierten Potentiale und einer SPECT-Untersuchung kann eine vorläufige Prognosestellung erfolgen. Erst nach Wiederholung des Untersuchungsprogramms nach weiteren 6 bis 10 Wochen ist eine prognostische Entscheidung möglich, die mitunter aber in positiver Form revidiert werden muss.  

Alles ausschöpfen
Immer wieder ist es ergreifend zu erleben, wie Angehörige eines apallischen Patienten, bei dem keine weitere Rückbildung eintritt, alle Möglichkeiten ausschöpfen, den Ehegefährten, Tochter, Sohn oder Eltern, aber auch weiter entfernten Verwandten oder Freunden ein Umfeld aufzubauen, das dem betroffenen, schwerst belasteten Patienten eine angepasste Lebensqualität ermöglicht. Es werden Wohnungen und Häuser umgebaut, Spezialfahrzeuge angeschafft, die Familienangehörigen lösen sich in der Betreuung des Patienten ab.  

Dem Patienten jede Chance
Zusammenfassend ist festzustellen, dass jeder Patient mit einem Apallischen Syndrom im Vollbild zunächst als prinzipiell voll rückbildungsfähig angesehen werden muss.

Konsequenz dieser Einstellung ist, dass vom ersten Augenblick des Eintretens einer schweren akuten Hirnschädigung, unabhängig von der Ursache, alle modernen Möglichkeiten einzusetzen haben, um eventuell auch schon im Initialstadium die apallische Symptomatik abzufangen und bei Eintreten des Vollbildes eine möglichst rasche Rückbildung zu erreichen.

Unser Verband ist dankbar für den langen uneigennützigen Dienst von Univ. Prof. Dr. Dr. h.c. Franz Gerstenbrand, für unsere Schicksalsgemeinschaft.

Die 7 Remissionsstufen
(nach Prof. Dr. Dr. hc. Franz Gerstenbrand)

Vom Koma bis zum vollen Bewusstsein durchläuft der Patient 7 Remissionsphasen. Im Verlauf bestehen zwischen den einzelnen Phasen fließende Übergänge und die Dauer der einzelnen Phasen kann von unterschiedlicher Länge sein. Nicht alle Patienten durchlaufen alle Stadien, einige Patienten können auch in einer früheren Phase verbleiben. Eine Rückbildung kann nach kurzer Zeit eintreten, aber auch erst nach monatelangem Bestehen des Vollbildes einer apallischen Durchgangsyndroms (Wachkoma)

Phase 1
Koma

  • Tiefe Bewusstlosigkeit
  • Kein Augenöffnen auf Schmerz

Phase 2
Coma vigile - apallisches Syndrom - Wachkoma

  • Keine emotionelle Reaktion
  • Lange Schlaf- und kurze Wachphasen in Abhängigkeit von Belastungsmomenten
  • Augen sind für längere Zeit geöffnet
  • Reflektorische Primitivmotorik auf Schmerzreize und pflegerische Maßnahmen
  • Motorische Primitivschablonen im Sinne von Massenbewegungen auf äußere Reize verschiedenster Art
  • Wischbewegungen, orale Mechanismen
  • Ausgeprägter Hypertonus (Spastik)

Phase 3
Primitiv-psychomotorische Phase

  • Undifferenziertes ängstliches Verhalten
  • Zunehmend differenzierter werden ängstlicher Ausdruck in Augen und Mimik
  • Schwitzen
  • Wachphasen beginnen sich an der Tageszeit zu orientieren
  • Patienten halten für kurze Zeit Blickkontakt
  • Bedingtes optische Fixieren ist möglich, jedoch noch kein Erkennen (zunächst auf akustische, später auf optische Reize).
  • Patient beginnt den Kopf zu drehen.
  • Psychomotorische Unruhe - Abwend-, Wisch- und Strampelbewegungen - teilweise noch mit Massenbewegungen verbunden
  • Esstraining wird möglich Rigider Haltungstonus wird lockerer

Phase 4
Phase des Nachgreifens

  • Ungeduldiges Verhalten bei der Pflege, in der Therapie (Patient dreht den Kopf weg, schließt die Augen)
  • Erste mimische Reaktionen - ein Lächeln oder Schmollen können beobachtet werden
  • Sicheres optisches Fixieren und Folgen von Gegenständen und Personen, die sich im Gesichtsfeld des Patienten befinden
  • Es wird alles in den Mund gesteckt, allerdings ohne jegliche Absicht dahinter
  • Unmutsbrummen, "ein Lallen" kann beobachtet werden
  • Gezieltere motorische Aktivitäten - Hand öffnen & schließen, allerdings noch mit fehlender Kraftdosierung - dies betrifft vor allem das Festhalten und Loslassen
  • Patient greift gezielter nach Gegenständen - greift aber auch gerne in das Essen
  • Nachlassen des Hypertonus
  • Dem Patienten fehlt noch ein komplettes Verständnis für die Situation
  • Dem Patienten fehlt noch die sprachliche Verständigung
  • Optisches Verfolgen von Gegenständen und Personen außerhalb des Gesichtsfeldes sind noch nicht möglich
  • Patient kann noch nicht auf verbale Aufforderung reagieren.

Phase 5
Klüver-Bucy Phase

  • Rasch wechselndes Affektverhalten mit zornigen Reaktionen und anschließendem Schmeichel-, Streichelverhalten
  • Gefühle wie Freude und später auch Trauer werden differenzierter
  • Bedingtes Sprach- und Situationsverständnis Code-Sprache ist möglich
  • Personen können bereits unterschieden und wiedererkannt werden
  • Zunehmender Einsatz von Sprache - ja/nein - bei manchen Patienten ist die Sprache innerhalb kürzester Zeit wieder da
  • Beherrschte Fähigkeiten setzen langsam wieder ein
  • Koordination und Kraftdosierung werden sicherer und gezielter
  • Hand geben & wieder loslassen
  • Löffel halten und wieder gezielt ablegen
  • gute Rumpf- und Kopfkontrolle
  • Gehen mit Hilfestellung
  • mit Einsetzen der Willkürmotorik oft gleichzeitige Entwicklung spastischer Bewegungsabläufe
  • Motorische Schablonen treten auf (z.B. Handkuss geben)
  • Esssucht
  • Fehlendes Schamgefühl kann beobachtet werden
  • Dem Patienten fehlt noch die Orientierung zu Zeit, Personen, Ort
  • Fehlendes Realitätsbewusstsein & fehlende Kritikfähigkeit
  • Inkontinenz
  • Patient kann eigene Fähigkeiten und Möglichkeiten noch nicht richtig einschätzen

Phase 6
Korsakow-Phase

  • Bewusstwerden der eigenen Stimmung – das Gefühlsleben erwacht wieder: es kann nun auch Trauer gefühlt werden
  • Euphorisch-depressive Stimmungslage
  • Aufbau der Sprache (hier ist die logopädische Unterstützung sehr wichtig)
  • Orientierungsphase: Personen können nun auch benannt werden; ebenso werden erste Wünsche konkret benannt.
  • Bewusst werden der eigenen Situation (Suizidgefahr!)
  • Abbau der Bewegungsschablonen, komplexe und koordinierte Bewegungsabläufe werden möglich
  • Eigeninitiiertes Handeln ist ansatzweise zu beobachten
  • Freies Laufen
  • Einschätzen der eigenen Situation und damit Zukunftsperspektive gelingt dem Patienten noch nicht.
  • Teilweise können Ausfälle im Kurz- und Mittelzeitgedächtnis beobachtet werden
  • Häufig starke Diskrepanz zwischen der geistigen und motorischen Leistungsfähigkeit - letztere beeinträchtigt durch erhebliche Beuge- und Streckspasmen.

Phase 7
Integrationsstadium

  • Die Orientierung ist weitgehend vorhanden und ein sinnvolles Handeln ist möglich. Der Patient kann Aufträge befolgen und somit ist eine sehr gute Mitarbeit in der Therapie möglich.
  • Der Patient beginnt, sich mit seiner Umwelt auseinanderzusetzen und plant seinen Tagesablauf.
  • Berufswünsche werden geäußert, Zukunftspläne werden geschmiedet - der Patient orientiert sich verstärkt nach außen. Im Rahmen seiner motorischen Fähigkeiten wird der Patient zunehmend unabhängiger.
  • In den meisten Fällen ist der Patient sowohl harn- als auch stuhl-kontinent.
  • Die Einstellung zu sich selbst und zur eigenen Behinderung ist wieder "positiver".

Es können eine Reihe von Problemen bestehen bleiben, die für den Patienten in weiterer Folge hinderlich sein können:

  1. Gedächtnis- und Merkfähigkeitsstörungen
  2. Konzentrationsschwäche
  3. hochgradige Sehstörungen bzw. Blindheit
  4. andere körperliche Behinderungen
  5. Distanz- und Kritikschwäche des Patienten
  6. leichte Reizbarkeit & Ablenkbarkeit
  7. mangelnder Antrieb
    geringe Flexibilität
 
 
 
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